漢生病
Father Damien, photograph by William Brigham.jpg
去世一個多月前的達米盎神父,此時他已因罹患漢生病而近乎毀容。達米盎是比利時天主教布道家,曾自願遠赴夏威夷救治漢生病患者,不幸最後也因感染漢生病而在當地去世。
盛行率1400 to 1600% (法屬圭亞那), 700 to 900% (瓜德罗普), 1200 to 1400% (圭亚那), 200 to 400% (洪都拉斯), 100 to 300% (馬提尼克), 47900 to 48100% (墨西哥), 1200 to 1400% (尼加拉瓜), 1900 to 2100% (巴拿马), 49600 to 49800% (巴拉圭), 3100 to 3300% (秘鲁), 500 to 700% (萨尔瓦多), 3500 to 3700% (蘇利南), 1500 to 1700% (乌拉圭), 27600 to 27800% (美国), 119900 to 120100% (委內瑞拉)
分类和外部资源
醫學專科感染科
ICD-10A30
ICD-9-CM030
OMIM246300
DiseasesDB8478
MedlinePlus001347
eMedicinemed/1281 derm/223 neuro/187
Patient UK英语Patient UK麻风病
MeSHC01.252.410.040.552.386
每10萬人因麻風而導致的失能調整生命年。數據來自世界衛生組織,2004年[1]

漢生病(英語:Leprosy),又作麻疯癩病癘風,醫學領域稱為漢生病韓森氏病(英語:Hansen's Disease),是由麻風桿菌[2]瀰漫型痲瘋分枝桿菌[3]引起的一種慢性傳染病,主要經由飛沫傳染但傳染性並不強。感染初期不會出現症狀,潛伏期可達5至20年[2]。該疾病會在神經系統呼吸道、皮膚與眼部出現肉芽腫英语Granuloma[2],導致患處失去痛覺感知,常造成四肢反覆損傷而需截肢[4],也可能出現虛弱與視力變差的症狀[4]

視乎不同的細菌數量,漢生病可分為兩種主要的類型:少菌型(英語:paucibacillary)與多菌型(英語:multibacillary[2][5]。兩個類型主要是由皮膚感覺遲鈍甚至消失的白色斑塊病變數量來分,少於五個病變稱為少菌型,多於五個則是多菌型[2]。確診漢生病的方式有二:一是在皮膚切片下找到耐酸性染色陽性菌英语Acid-fast bacilli;二是以聚合酶連鎖反應偵測細菌DNA的存在。漢生病的感染者多為經濟狀況不佳者。[6]

漢生病經治療後可痊癒[2]。針對少菌型漢生病的治療是服用二胺苯碸(Dapsone)及利福平(Rifampin)6個月[4]。而多菌型漢生病的治療則包括12個月利福平、二胺苯碸及氨苯吩嗪的療程[4]。這些治療藥物由世界衛生組織免費提供[2]。此外,也有其他的抗生素能被用作治療漢生病[4]。據統計,2012年全球有189,000宗慢性個案及230,000的新個案[2]。慢性個案的數量較1980年代的500多萬已下降[7][8]。大多數的新個案都發生在16個國家,而印度的個案數佔了其中的一半[2][4]。在過去20年中,有1,600萬的漢生病患者自疾病中痊癒[2]

漢生病影響了人類數千年[4]。該疾病的英文名稱起源於拉丁文lepra,意義為「鱗片」。而漢生病(英語:Hansen's disease)的名稱則是起源於內科醫生格哈德·阿瑪爾·漢生[4]。在部份國家會將病患隔離於漢生病療養院,如印度隔離了超過1,000人[9]中國數百人[10],非洲大陸也有隔離病患的情形[11]。然而,大部分的療養院皆已關閉[11]。漢生病在歷史上常受到社會歧視英语Leprosy stigma[2],而這也是該疾病無法自我通報與早期治療的一個障礙。1954年開始,為了讓漢生病患受到重視,每年的1月26日或離此日最近的星期天被定為世界麻風病日英语World Leprosy Day[12]

歷史

發現史

這種病菌從公元前1000年古埃及發現出第一例漢生病的證實,漢生病記載出現在公元前600年的印度宗教典籍中,描述了病人手指和腳趾喪失感覺的症狀。當時的病人往往受到殘酷對待,被遺棄在荒野中任其生滅,甚至被活活燒死。《秦律》規定:“癘者有罪,定殺。或曰生埋……”。漢生病自古是绝症,1873年,挪威醫師格哈德·阿瑪爾·韓森(Gerhard Henrik Armauer Hansen, 1841~1912)发现麻风杆菌,終於了解漢生病是一种传染病。一直到了1940年代,抗生素問世後,漢生病方得以治癒。然而,至今為止,世界上一些醫藥貧困的地區依然有漢生病在流傳。

中国歷史的情况

漢生病在古中国被稱為癘病,肆虐超過二千年。孔子弟子冉伯牛可能患有漢生病[13],孔子曾赴冉伯牛家探望,冉伯牛可能因病不讓他進門,孔子只能站在窗外握著他的手[14]。《黃帝內經·素問·長刺節論》記載:“病大風,骨節重,鬚眉墮,名曰大風。刺肌肉為故,汗出百日,刺骨髓,汗出百日,凡二百日,鬚眉生而止鍼。”。秦代出現了收容癘病的“癘遷所”,曹参曾孙曹時平阳公主為妻,後因患漢生病回封地休养,[15]平阳公主改嫁大将军卫青。隋代曾设立癘人坊专门收容、隔離漢生病人並治療。初唐四傑之一的盧照鄰任益州新都(今属四川)尉时染上漢生病,辭職北返,從此“羸卧不起,行已十年”,[16]咸亨四年(673),在长安养病,[17]他曾向孫思邈索取治療藥方,孙思邈是當時治療漢生病的专家,“尝手疗六百余人,瘥者十分有一,莫不一一亲自抚养”。调露二年(680年)前后,盧照鄰無法忍受痛苦,[18]投河自殺。宋朝《太平圣惠方》最早使用“麻风”一词[19]

臨床特征

19世紀一位24歲的患者

主要傷害皮膚、粘膜和周圍神經,也能侵害深層組織和器官。在世界範圍內流行很廣,估計約有病人約一千萬人左右。他們主要分布於亞洲非洲拉丁美洲。 漢生病按五級分類法分為:結核樣型漢生病(TT)、界線類偏結核樣型漢生病(BT)、中間界線類漢生病(BB)、界線類偏瘤型漢生病(BL)、瘤型漢生病(LL)。各類漢生病的早期階段為未定類漢生病(I)。

結核樣型麻风(TT)

臨床上本型較多見,損害常局限於外周神經和皮膚。皮損為紅色斑疹、紅色或暗紅色斑塊,呈圓形或不規則形,邊緣清,表面乾燥無毛,有時有鱗屑,局部感覺障礙出現早且明顯。

界線類偏結核樣型麻风(BT)

常見皮損為斑疹、斑塊和浸潤性損害,基本特點似結核樣型,但損害多發。典型皮損中央有明顯的"空白區",周圍常有小的衛星狀損害,周圍神經損害多發,皮損感覺障礙明顯。

中間界線類麻风(BB)

典型皮損為斑疹與浸潤性的雙型損害,基本皮損呈多形性和多色性。可見有特徵性的倒碟狀、靶狀或衛星狀損害。面部皮損呈蝙蝠狀者,稱"雙型面孔"。皮損大小不一,數量較多;神經損害多發,但不對稱。皮膚與神經的損害和功能障礙介於結核樣型和瘤型之間。中間界線類麻風可向結核樣型或瘤型麻風轉化。

界線類偏瘤型麻风(BL)

皮損有斑疹、斑塊、結節和瀰漫性浸潤等,分佈廣泛,不完全對稱,少數皮損邊緣可見。有的瀰漫性浸潤中央可見空白區。淺神經腫大,多發但不對稱。晚期患者皮損融合成片,面部深在性浸潤可形成"獅面",鼻中隔潰瘍或鞍鼻。病變還可以侵犯內臟。

瘤型麻风(LL)

早期瘤型皮損多為斑疹,呈淡紅色或淺色,邊緣模糊,形小數多,分佈對稱。無明顯感覺障礙和閉汗,可有癢和蟻行感等感覺異常。病程長者可出現溫覺、痛覺遲鈍。 中期瘤型可出現斑疹、瀰漫性浸潤和結節等損害,邊緣不清,表面光亮呈多汁感,分佈廣泛,局部可出現輕度淺感覺障礙。 晚期瘤型漢生病瀰漫性浸潤更加明顯且向深層發展,體表皮膚絕大部分都有浸潤。面部皮膚瀰漫增厚,額、顳部皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂肥大。四肢和軀幹廣泛深在性浸潤,有明顯的感覺障礙與閉汗。 神經損害早期不明顯,摸不到神經粗大。中、晚期可出現廣泛而對稱的神經幹粗大,可導致嚴重的殘廢畸形。 早期眉毛外側對稱性稀疏。隨著病程的進展,眉毛睫毛都可全部脫光。頭髮等也可逐漸脫落。 粘膜損害出現早而明顯,中晚期常有淋巴結、睪丸、眼球及內臟損害。

未定類麻风(I)

為漢生病的早期階段,常見少量斑疹,多為淺色,少數淡紅色,邊緣清楚或不清楚,有不同程度的淺感覺障礙。

漢生反應

在漢生病的慢性過程中,漢生病人可突發症狀活躍,出現新皮損,伴惡寒、發熱等急性或亞急性症狀,這種變態反應性現象稱為漢生反應。

治療

目前,已有安全有效的藥物和方法治療漢生病。由於分枝桿菌生長極緩慢、極易產生抗藥性,嗜氧、抗酸、抗酶特性、菌體外壁堅實有臘樣夾膜包圍,感染者需長時間治療。目前藥物治療採用多重藥物合併療法(multidrug therapy, MDT),以降低抗藥性及提高療效。[20]。一般選用氨苯碸利福平苯丙碸丙硫異煙胺等對漢生病患者進行聯合化療,或採用免疫療法對病人進行治療。對漢生反應,可選用酞咪呱啶酮腎上腺皮質素等進行治療。反應停沙利度胺(Thalidomide))為合成之麩胺酸(glutamic acid)衍生物,曾作為鎮靜及止吐劑,因會導致胎兒畸形而停用,目前發現Thalidomide具有三大藥理作用,即癌細胞血管新生抑制作用、免疫調節作用及抗發炎等作用,應用於臨床可治療漢生病、腫瘤及免疫疾病。對漢生病患者的自體免疫症状(在抗生素杀死麻風杆菌后,免疫系統攻擊死去的细菌,同時也攻擊人體自身)有治療作用。接種卡介苗亦有一定預防作用。[20][21]

易感人群

麻風桿菌主要是通過破損的皮膚和呼吸道進入人體。漢生病人是本病的唯一傳染源。

人類對麻風桿菌的易感性很不一致,一般兒童較成人易感,而病例多為20歲以上的成人,男性病例多於女性病例。

著名的漢生病人